AMMAIS organise sa troisièmejournée de l'auto-immunité, sur le thème « les maladies auto-immunes et systémiques entre organes cibles et zones sanctuaires». Le lupus, une maladie auto-immune (MAI), en sera un des sujets principaux. Ce dérèglement du système immunitaire est à l'origine de lésions susceptibles de toucher gravement tous les organes (peau,reins, cerveau, c½ur, poumons, articulations). Il existe aussi une forme bénigne de la maladielimitée à la peau.

Le Lupus ou lupus érythémateux disséminé (LES) est le modèle des MAI systémiques et les principes de sa prise en charge peuvent être transposés en majeure partie aux autres MAI. C'est d'ailleurs tout l'enjeu et l'intérêt de cette problématique qui sera exposé lors de colloque, avec notamment l'intervention du Pr Zahir Amouraun expert en la matière.

Décrit initialement par les dermatologues au 19ème siècle, le terme lupus signifie « loup» en latin pour souligner la présence typique de plaques sur la face comme un loup de carnaval. Le lupus affecterait plus de 5 millions de personnes dans le monde et au moins entre 15 à 20 000 au Maroc. Sa prévalence est de 2 à 15 pour 1 000 selon les ethnies et notamment plus élevéedans les populations asiatiques, sud-américaines et africaines. On observe une prédominance féminine (9 femmes pour un homme), un pic de fréquence entre 20 et 30 ans et un début avant 16 ans dans 10 à 15 % des cas (le lupus pédiatrique est souvent plus sévère avec des atteintes rénales).

L'origine de la maladie n'est pas complètement élucidée. Elle résulte de façon schématique d'une réaction contre des éléments des débriscellulaires et d'une réponse inflammatoire anormale comportant la production d'anticorps dirigés contre les composants des noyaux des cellules.Le déclenchement de la pathologie est le résultat de facteurs génétiqueset environnementaux : virus (en particulier celui d'Epstein Barr, des hormones féminines (les ½strogènes), les rayons UV, le tabac et des agents toxiques. Plus de 100 000 produits industriels divers accompagnent notre vie quotidienne et certains sont suspectés, à certaines doses, d'être à l'origine du développement de maladies auto-immunes.

Par ailleurs, la prise de certains médicaments (phénytoïne, primidone, carbamazépine, trimétadione, streptomycine, isoniazide, phénothiazines, chlorpromazine, lévopromazine, prométhazine, bétabloquants, hydralazine, alpha-méthyl-dopa, pénicilline, tétracycline...) induit parfois, chez des sujets surtout âgés,un «lupus médicamenteux », réversible à l'arrêt du traitement. Ces médicaments donnés chez un lupique sont, par contre,en général sans risque.

Le lupus présente un très large éventail dans les manifestations cliniques, ilcommence fréquemment par un ensemble de signes s'associant progressivement : fatigue, signes cutanés, douleurs articulaires etthoraciques, fièvre...Ainsi, selon les organes touchés, le lupus s'exprime de façon très variable d'un patient à l'autre.La sévérité des atteintes pour chaque organe est aussi très variable: on peut être confronté à une maladie gravissime et rapidement progressive laissant craindre pour le pronostic vital mais aussi à des atteintes sans menace d'organe. Son évolution chronique se caractérise par l'alternance de périodes symptomatiques et de rémission.

Le diagnosticrepose sur des examens biologiques simples : recherche d'une cytopénie, d'une atteinte rénale... mais surtout surl'identification des auto-anticorps antinucléaires.Une classification de référence élaborée par l'American College of Rheumatology (ACR) est un instrument utileau diagnostic. La présence d'au moins 4 sur les 11 critères proposés doit permettre la confirmation d'un lupus avec une sensibilité et une spécificité de 96 %.

La prise en charge du lupus a fait d'énormes progrèsces dernières décennies,le taux de survie à 5 ans pour le lupus est passé de moins de50 % en 1955 à plus de90 % maintenant. Au Maroc, d'énormes progrès restent cependant à faire du fait de diagnostics encore tardifs. La grossesse est aussi une période à haut risque en raison de complications possibles pour la mère allant jusqu'à engager le pronostic vital.

Le traitement du lupus repose sur l'hydroxychloroquine (Plaquenil), un médicament très important dans la prise en charge du lupus,une surveillance annuelle des yeux s'impose à cause d'un risquede rétinopathie. En cas d'atteinte menaçante d'un organe vital, la cortisoneet lesimmunosuppresseurs (principalement : azathiopine, cyclophosphamide, mycophenolate mofétil) sont préconisés.

Enfin la grande nouveauté thérapeutique est l'autorisation récente du Belimubab en Europe : première biothérapie spécifique pour le lupus, c'est un anticorps monoclonal entièrement humain dont l'activité provoque l'apoptose des lymphocytes auto-réactifs. Il a déjà démontré toute son efficacité à long-terme sur une période de 4 ans en termes de réponse globale, dediminution des poussées et d'amélioration significative des scores de qualité de vie.

L'éducation thérapeutique est un élément primordial de la bonne prise en charge de la maladie pour lequel le pharmacien a tout son rôle à côté du médecin. Elle porte en particulier sur :

- la sensibilisation au respect du calendrier vaccinal : les vaccins « vivants » doivent être évités en raison du risque infectieux qu'ils présentent chez ces patients. Cela concerne le ROR, le BCG le vaccin polio buvable et le vaccin de la fièvre jaune ;

- la contraception : les « pilules » classiquesoestroprogestatives sont déconseillées au profit des progestatifs ;

- les précautions d'un traitement anticoagulant assez fréquent par antivitamine K concernant les risques d'interaction avec d'autres molécules ;

- la nocivité du tabac : son usage interfère avec l'efficacité de l'hydroxychloroquine et augmente l'activité du LES ;

- les risques de l'exposition au soleil (photosensibilité du lupus) ;

- la nécessité d'un régime pauvre en sel et limité en glucides en cas de corticothérapie.

Source : PMA