L’Association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques «AMMAIS» organise la 7ème journée de l’auto-immunité,  le samedi 18 novembre 2017 à l’hôtel Sheraton de Casablanca, sur le thème « maladies auto-immunes et systémiques et système immunitaire ». Le système immunitaire est organisé en un système immunitaire inné rapide, mais dépourvu de mémoire, et en système immunitaire acquis, faisant appel aux anticorps. Dans ce dispositif, le complément, un ensemble de protéines à synthèse hépatique, joue un rôle important dans la neutralisation de l’intrus et la mise en alerte des autres acteurs de la défense immunitaire. La communication entre ces différents intervenants est assurée par les cytokines, une famille de molécules très prolifiques. Ces deux acteurs trop souvent méconnus, complément et cytokines feront l’objet d’un examen attentif lors de la journée. Le système immunitaire est confronté à plusieurs défis qu’il doit affronter de manière simultanée et hautement coordonnée.   Il doit à la fois faire la différence  entre  ses molécules   et  les  molécules  étrangères, assurer une défense rapide et suffisante à tout envahisseur étranger  et  s’arrêter  dès la fin de l’agression. Lorsque le système immunitaire s’attaque aux propres constituants de l’organisme dans le cas d’une maladie auto-immune, il peut arriver que ce dysfonctionnement aille jusqu’à un processus d’autodestruction des propres acteurs du système de défense immunitaire ou d’autres éléments sanguins. Pour illustrer cette problématique de dérèglement du système immunitaire, l’accent sera mis lors de cette journée sur deux maladies : les angioedèmes et l'hémoglobinurie paroxystique nocturne.  Les angioedèmes sont des gonflements, sous-cutanés ou sous-muqueux, circonscrits. Ils peuvent être secondaires à la libération d’une substance vasodilatatrice - la bradykinine -  et   se différencient ainsi des angioedèmes  dits histaminiques (liés à une allergie) par l’absence d’urticaire et de prurit. Ces angioedèmes sont soit héréditaires en rapport avec  un déficit en C1-inhibiteur (un acteur du système du complément) soit  acquis et liés à la formation d’auto-anticorps attaquant le complément ou à la réaction consécutive à la prise d’inhibiteurs de l’enzyme de conversion.   L’hémoglobinurie paroxystique nocturne, quant à elle, est une maladie d’origine génétique dont les répercussions, destruction des globules rouges et obstruction des vaisseaux, impliquent le système immunitaire et notamment le complément.   Elle est due à l’absence d’une « ancre » qui permet à des protéines spécifiques de se fixer en surface des cellules sanguines, pour les protéger contre l’attaque de notre propre système immunitaire. En l’absence de cette protection, le complément, se fixe sur les globules rouges et les détruit. Ces deux pathologies posent un réel problème au Maroc car elles sont méconnues et donc sous-diagnostiquées. De plus, leur gravité peut engager le pronostic vital alors que certaines de leurs thérapeutiques très efficaces ne sont pas disponibles. La journée sera aussi l’occasion de mettre en lumière :                                              - la façon dont le système immunitaire s’implique dans la genèse des maladies plus courantes telles le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde ;  - le rôle du complément dans certaines vascularites ;  -  certaines attaques des éléments figurés du sang, des lymphocytes ou des globules rouges, la diminution de ces dernières pouvant par exemple provenir d’une destruction auto-immune de leurs précurseurs au niveau de la moelle osseuse appelée érythroblastopénie. Programme : lien